Serie de casos clínicos de pacientes con Miopatía inflamatoria idiopática y Enfermedad pulmonar intersticial del registro de Miopatías inflamatorias idiopáticas de la Sociedad Argentina de Reumatología / Clinical case series of patients with idiopathic inflammatory myopathy and interstitial lung disease from the SAR's Registry of Idiopathic Inflammatory Myopathies

Las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por debilidad muscular e inflamación subyacente en la biopsia muscular. Los principales órganos afectados son el músculo, la piel y también puede afectarse el pulmón. Se distinguen dentro de los subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), DM con la variante Dermatomiositis Clínicamente Amiopática (DMCA), el Síndrome Antisintetasa (SAS), la Miositis Necrotizante Inmunomediada, la Miositis por Cuerpos de Inclusión (MCI) y la Miositis Asociada a Neoplasia. La presencia de ciertos anticuerpos específicos y asociados predispone al desarrollo de manifestaciones clínicas, determinando el pronóstico de la enfermedad. Se presentan 4 pacientes del Registro de MII de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR) con estas características: un paciente con PM y anti Jo-1 positivo y tres pacientes con DM (uno con DMCA y anti-RO 52 y dos pacientes con anti-PL7 y anti-TIF1γ respectivamente).

Idiopathic Inflammatory Myopathies (MII) are a heterogeneous group of diseases characterized by muscle weakness and inflammation underlying muscle biopsy. The main organs affected are muscle, skin and the lung can also be affected. They are distinguished within clinical subtypes such as Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), DM with the variant Clinically Amiopathic Dermatomyositis (DMCA), the Syndrome Antisynthetase (SAS), Immune-mediated Necrotizing Myositis, Body Myositis Inclusion (MCI) and Neoplasia-Associated Myositis. The presence of certain specific and associated antibodies predisposes to the development of clinical manifestations, determining the disease prognosis. 4 patients from the Registry of MII of the Argentine Society of Rheumatology (SAR) are presented with these characteristics: one patient with PM and anti Jo-1 positive and three patients with DM (one with DMCA and anti-RO 52 and two patients with anti-PL7 and anti-TIF1γ respectively).

Serie de casos clínicos de pacientes con Miopatía inflamatoria idiopática y Enfermedad pulmonar intersticial del registro de Miopatías inflamatorias idiopáticas de la Sociedad Argentina de Reumatología / Series of clinical cases of patients with idiopathic inflammatory myopathy and interstitial lung disease from the registry of idiopathic inflammatory myopathies of the Argentine Society of Rheumatology

Las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por debilidad muscular e inflamación subyacente en la biopsia muscular. Los principales órganos afectados son el músculo, la piel y también puede afectarse el pulmón. Se distinguen dentro de los subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), DM con la variante Dermatomiositis Clínicamente Amiopática (DMCA), el Síndrome Antisintetasa (SAS), la Miositis Necrotizante Inmunomediada, la Miositis por Cuerpos de Inclusión (MCI) y la Miositis Asociada a Neoplasia. La presencia de ciertos anticuerpos específicos y asociados predispone al desarrollo de manifestaciones clínicas, determinando el pronóstico de la enfermedad. Se presentan 4 pacientes del Registro de MII de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR) con estas características: un paciente con PM y anti Jo-1 positivo y tres pacientes con DM (uno con DMCA y anti- RO 52 y dos pacientes con anti-PL7 y anti-TIF1γ respectivamente).

Idiopathic Inflammatory Myopathies (MII) are a heterogeneous group of diseases characterized by muscle weakness and inflammation underlying muscle biopsy. The main organs affected are muscle, skin and the lung can also be affected. They are distinguished within clinical subtypes such as Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), DM with the variant Clinically Amiopathic Dermatomyositis (DMCA), the Syndrome Antisynthetase (SAS), Immune-mediated Necrotizing Myositis, Body Myositis Inclusion (MCI) and Neoplasia-Associated Myositis. The presence of certain specific and associated antibodies predisposes to the development of clinical manifestations, determining the disease prognosis. 4 patients from the Registry of MII of the Argentine Society of Rheumatology (SAR) are presented with these characteristics: one patient with PM and anti Jo-1 positive and three patients with DM (one with DMCA and anti-RO 52 and two patients with anti-PL7 and anti-TIF1γ respectively).

Desempeño del RAPID3 (Routine Assessment of Patient Index Data) en pacientes con osteoartritis de rodilla, cadera o mano / RAPID3 (Routine Assessment of Patient Index Data) performance in patients with osteoarthritis of the knee, hip or hand

RAPID3 es un cuestionario autorreportado desarrollado originalmente para valorar pacientes con AR. Recientemente fue empleado en pacientes con OA de rodillas y/o caderas con buenos resultados. Objetivo: Determinar si existe correlación entre el RAPID3 y otros cuestionarios en pacientes con OA de manos (AUSCAN), cadera y/o rodilla (WOMAC) y comparar el tiempo para su realización y cálculo. Material y métodos: Estudio analítico observacional de corte transversal. Se incluyeron pacientes consecutivos ≥50 años con diagnóstico de OA de rodillas, caderas y/o manos que completaron el RAPID3; además el AUSCAN y/o WOMAC según la localización de la OA. Se midió el tiempo para completar y calcular los cuestionarios. Resultados: Se incluyeron 104 pacientes. Al comparar RAPID3 con WOMAC y AUSCAN se observó una correlación de 0,66 y 0,62 respectivamente (p<0,01). Al evaluar RAPID3 con la subescala de función del WOMAC, la correlación fue de 0,75 (p<0,01) y con WOMAC Ab de 0,68 (p<0,001). El tiempo para completar y calcular el RAPID3 fue menor que para los otros cuestionarios. Conclusión: Se observó buena correlación entre RAPID3, WOMAC y AUSCAN, requiriendo un menor tiempo para su realización y cálculo. Por lo tanto, podría ser una herramienta útil para evaluar pacientes con OA de rodilla, caderas y/o manos

Consumo de antiinflamatorios no esteroideos en pacientes que concurren por primera vez a un servicio de reumatología / Consumption of nonsteroidal anti-inflammaroty drug in patients attending for the first time a rehumatologic Unit

Introducción: El uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINES) conlleva una mayor probabilidad de enfermedad gastrointestinal y cardiovascular en pacientes con factores de riesgo. Por tal motivo, se desarrollaron diversas recomendaciones con el fin de prevenir dichas complicaciones. Objetivo: Evaluar la frecuencia del consumo de AINES al momento de consultar por primera vez a un Servicio de Reumatología de demanda espontánea; y analizar tanto la conducta del médico así como el correcto cumplimiento de las recomendaciones para la toma de estos fármacos al finalizar la consulta. Material y métodos: Estudio observacional de corte transversal. Resultados: Se incluyeron 304 pacientes, 59,5% consumían AINES. La mayoría de estos pacientes presentaban riesgo gastrointestinal moderado/alto, sólo 28,3% recibían adecuada protección. De aquellos pacientes que recibían AINES, se consideró que requerían dicho tratamiento el 50%. Al finalizar la consulta, se tomó una conducta correcta en el 89% de los casos en relación al riesgo gastrointestinal. Conclusión: Más de la mitad de los pacientes consumían AINES. Se observó un buen cumplimiento de las recomendaciones por los médicos tratantes al finalizar la primera consulta. Sin embargo, es importante mencionar que el uso indiscriminado de AINES tanto por parte de los pacientes como por parte de los médicos sigue siendo alto.

Introduction: The use of Non-Steroidal Anti-Inflammatory DrugsNSAID (NSAIDS) leads to a higher probability of gastrointestinaland cardiovascular disease in patients with risk factors. Therefore,a number of recommendations were developed to prevent thesecomplications. The aim of this study was to evaluate the intake frequencyof NSAID by patients who attend to a rheumatology departmentfor the first time; and to analyze the attending physicians´ prescriptionas well as the correct implementation of the recommendationsfor the use of these drugs once this first visit was ended.Methods: We perform a cross-sectional observational study.Results: Three hundred and four patients were included, 59.5%were taking NSAIDs. Most of these patients had moderate/high gastrointestinalrisk and only 28.3% received adequate protection. Ofpatients receiving NSAIDs, it was considered that only 50% requiredsuch treatment. At the end of the first visit, the attending physiciansmade the correct implementation of the recommendations in 89%of cases in regard to gastrointestinal risk.Conclusion: More than half of the patients were taking NSAIDS.A good compliance with the recommendations by the attendingphysicians at the end of the first visit was observed. However, it isnoteworthy that the indiscriminate use of NSAIDs, both by patientsand by physicians, remains high.

Validación de una versión argentina del Health Assessment Questionnaire-II (HAQ-II) / Validation of an Argentine version of the Health Assessment Questionnaire-II (HAQ-II)

La versión argentina de Health Assessment Questionnaire (HAQ-A) es un instrumento útil para documentar el estado clínico, la evolución y el pronóstico funcional de nuestros pacientes con Artritis Reumatoidea (AR). Sin embargo, presenta algunas limitaciones. Esto dio lugar a una versión más simple: el HAQ-II, el cual consta de 10 preguntas. Nuestro objetivo fue determinar la reproducibilidad y validez de una versión argentina del HAQ-II en pacientes con AR. Material y métodos: Se incluyeron pacientes consecutivos con diagnóstico de AR (ACR ‘87) de 4 centros reumatológicos de Argentina. La versión original del HAQ-II fue traducida por 3 reumatólogos argentinos y retraducida al inglés por un individuo bilingüe no relacionado. La reproducibilidad del cuestionario fue evaluada en el 30% de los pacientes con un segundo cuestionario completado dentro de los 3 a 7 días de la primera visita. La validez constructiva fue evaluada comparando el HAQ-II con parámetros clásicos de actividad de la enfermedad, capacidad funcional y compromiso radiológico (medido por el método de Sharp van der Heijde). Se evaluó también el tiempo y dificultad para realizarlo, así como la confiabilidad y correlación con HAQ-A. Resultados: 97 pacientes fueron incluidos, de los cuales el 82% eran mujeres, 95% seropositivas para factor reumatoideo, 87% erosivas y 22% nodulares. La reproducibilidad del HAQ-II fue buena (r=0,94). En la correlación intraítem se halló una única redundancia (entre la pregunta 8 y 9 (r=0,92)), por este motivo la pregunta 8 fue reemplazada manteniendo excelente correlación con la versión original (r=0,99). El HAQ-II tuvo buena correlación con EVA (escala visual análoga) para dolor, EVA para actividad y articulaciones dolorosas; regular correlación con recuento de articulaciones inflamadas, menor nivel educativo y eritrosedimentación (ERS). No se observó correlación con daño radiológico.

Prevalencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en pacientes con artritis psoriática / Prevalence of antibodies anticytoplasm of neutrophils in patients with Psoriatic Arthritis

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) han cobrado relevancia en distintas patologías. Recientemente se ha reportado un elevado porcentaje (79%) de ANCAp en pacientes con Artropatía Psoriática (APs). Los objetivos de este estudio fueron evaluar la prevalencia ANCAp en pacientes con APs y compararlo con pacientes con artritis reumatoidea (AR), espondilitis anquilosante (EA), psoriasis cutánea (Ps) y controles sanos (CS). Material y métodos: Se incluyeron pacientes consecutivos con APs según criterios CASPAR, AR (criterios ACR 87), EA (criterios de NY modificados); los CS fueron personas de la población general sin antecedentes o evidencias de enfermedades inmunológicas. Se excluyeron pacientes con antecedentes oncológicos, infecciosos, sarcoidosis u otras enfermedades del tejido conectivo y/o vasculitis. Se consignaron datos demográficos, clínicos, radiológicos, antecedentes familiares y terapéutica actual. Se realizaron cuestionarios de actividad de enfermedad y capacidad funcional: BASDAI, BASFI, PASI y HAQ. Se extrajeron muestras de sangre para determinación de ANCA por IFI en etanol que posteriormente fueron confirmadas por IFI en formol. Se realizó además laboratorio general de rutina. Análisis estadístico: Las variables continuas fueron comparadas por ANOVA o test Student y las variables categóricas por Chi-cuadrado o test de Fisher. Resultados: Se incluyeron 148 pacientes (APs = 43, EA = 22, AR = 41, Controles = 38, Psoriasis cutánea = 4). La mediana de edad fue de 52 años (RIQ: 39,5-59), 66% eran mujeres. En el análisis intergrupo, las EA eran más jóvenes y más frecuentemente (87%) de sexo masculino. El resto de los grupos eran comparables para todas las variables demográficas. 57 pacientes mostraron fluorescencia positiva en etanol: AR: 25 (61%), APs: 14 (32,6%), EA: 11 (50%), CS: 6 (15,8%) y Ps: 1 (25%).

Antibodies ANCA are important diagnostic tools in different diseases. Recently it has been shown that these antibodies can be observed in 79% of patients with Psoriatic Arthritis (PsA). The purpose of our study was to determine the prevalence of ANCA in patients with PsA and compared to patients with Rheumatoid Arthritis (RA), Ankylosing Spondylitis (AS), Psoriasis (Ps) and healthy controls (HC). Material and methods: Consecutive patients with PsA (CASPAR criteria), RA (ACR ’87) and AS (New York criteria) were included. HC were people of the general population without evidence of immunological diseases. Patients with a previous history of oncologic, infectious diseases and sarcoidosis were excluded. Demographic, clinical, radiological and therapeutic data were collected. Disease activity and functional capacity were evaluated using validated and specific questionnaires (BASDAI, BASFI, PASI, and HAQ). ANCAs were determined by indirect immunofluorescence (IIF) on ethanol. Then, the positive ones were confirmed by IIF on formol. Student test, ANOVA, Chi square and Fisher exact test were used for Statistical analysis. Results: 148 patients were included (PsA = 43, AS = 22, RA = 41, Ps = 4 y HC = 38). Median age was 52 years (IQR: 39.5 – 59), 66% were women. AS patients were younger and more frequently men. Other variables were comparable between groups. 57 patients exhibited positive ethanol fluorescence: RA: 25 (61%), PsA: 14 (32.6%), AS: 11 (50%), HC: 6 (15.8%) and Ps: 1 (25%). However only 5 patients showed formol fluorescence: AS: 4/22 (ANCAp = 2, ANCAc = 2) y RA: 1/41 (ANCAp). The frequency of positive ANCA was significantly greater in AS vs. RA (p = 0.046).

Prevalencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en pacientes con artritis psoriática / Prevalence of antibodies anticytoplasm of neutrophils in patients with Psoriatic Arthritis

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) han cobrado relevancia en distintas patologías. Recientemente se ha reportado un elevado porcentaje (79%) de ANCAp en pacientes con Artropatía Psoriática (APs). Los objetivos de este estudio fueron evaluar la prevalencia ANCAp en pacientes con APs y compararlo con pacientes con artritis reumatoidea (AR), espondilitis anquilosante (EA), psoriasis cutánea (Ps) y controles sanos (CS). Material y métodos: Se incluyeron pacientes consecutivos con APs según criterios CASPAR, AR (criterios ACR 87), EA (criterios de NY modificados); los CS fueron personas de la población general sin antecedentes o evidencias de enfermedades inmunológicas. Se excluyeron pacientes con antecedentes oncológicos, infecciosos, sarcoidosis u otras enfermedades del tejido conectivo y/o vasculitis. Se consignaron datos demográficos, clínicos, radiológicos, antecedentes familiares y terapéutica actual. Se realizaron cuestionarios de actividad de enfermedad y capacidad funcional: BASDAI, BASFI, PASI y HAQ. Se extrajeron muestras de sangre para determinación de ANCA por IFI en etanol que posteriormente fueron confirmadas por IFI en formol. Se realizó además laboratorio general de rutina. Análisis estadístico: Las variables continuas fueron comparadas por ANOVA o test Student y las variables categóricas por Chi-cuadrado o test de Fisher. Resultados: Se incluyeron 148 pacientes (APs = 43, EA = 22, AR = 41, Controles = 38, Psoriasis cutánea = 4). La mediana de edad fue de 52 años (RIQ: 39,5-59), 66% eran mujeres. En el análisis intergrupo, las EA eran más jóvenes y más frecuentemente (87%) de sexo masculino. El resto de los grupos eran comparables para todas las variables demográficas. 57 pacientes mostraron fluorescencia positiva en etanol: AR: 25 (61%), APs: 14 (32,6%), EA: 11 (50%), CS: 6 (15,8%) y Ps: 1 (25%).(AU)

Antibodies ANCA are important diagnostic tools in different diseases. Recently it has been shown that these antibodies can be observed in 79% of patients with Psoriatic Arthritis (PsA). The purpose of our study was to determine the prevalence of ANCA in patients with PsA and compared to patients with Rheumatoid Arthritis (RA), Ankylosing Spondylitis (AS), Psoriasis (Ps) and healthy controls (HC). Material and methods: Consecutive patients with PsA (CASPAR criteria), RA (ACR 87) and AS (New York criteria) were included. HC were people of the general population without evidence of immunological diseases. Patients with a previous history of oncologic, infectious diseases and sarcoidosis were excluded. Demographic, clinical, radiological and therapeutic data were collected. Disease activity and functional capacity were evaluated using validated and specific questionnaires (BASDAI, BASFI, PASI, and HAQ). ANCAs were determined by indirect immunofluorescence (IIF) on ethanol. Then, the positive ones were confirmed by IIF on formol. Student test, ANOVA, Chi square and Fisher exact test were used for Statistical analysis. Results: 148 patients were included (PsA = 43, AS = 22, RA = 41, Ps = 4 y HC = 38). Median age was 52 years (IQR: 39.5 ¹ 59), 66% were women. AS patients were younger and more frequently men. Other variables were comparable between groups. 57 patients exhibited positive ethanol fluorescence: RA: 25 (61%), PsA: 14 (32.6%), AS: 11 (50%), HC: 6 (15.8%) and Ps: 1 (25%). However only 5 patients showed formol fluorescence: AS: 4/22 (ANCAp = 2, ANCAc = 2) y RA: 1/41 (ANCAp). The frequency of positive ANCA was significantly greater in AS vs. RA (p = 0.046).(AU)

Sinovitis por cuerpo extraño como causa de monoartritis / Synovitis for strange body like cause of monoarthritis

La sinovitis por cuerpo extraño es causa de monoatritis aguda o cronica y debe diferenciarse de procesos inflamatorios yuxtaarticulares. Para su correcto diagnostico se debe incluir evaluacion clinica, artrogenesis con cultivo del liquido sinovial y estudios por imagenes

Sinovitis por cuerpo extraño como causa de monoartritis / Synovitis for strange body like cause of monoarthritis

La sinovitis por cuerpo extraño es causa de monoatritis aguda o cronica y debe diferenciarse de procesos inflamatorios yuxtaarticulares. Para su correcto diagnostico se debe incluir evaluacion clinica, artrogenesis con cultivo del liquido sinovial y estudios por imagenes (AU)

Idiopathic osteoporosis during pregnancy.

Among the idiopathic forms of osteoporosis, the one developing during pregnancy is the least common and scarcely studied. Poorly understood, it seems to stem from transient failure of calcitropic hormones and decreased osteoblast activity. A 25-year-old patient presented with coxofemoral pain during the last three months of pregnancy, followed by multiple vertebral compression fractures at postpartum. Laboratory, radiological, densitometric and histological examinations led to a diagnosis of idiopathic osteoporosis in pregnancy, once other causes of osteopenia had been ruled out. Bone densitometries performed 12 and 24 months later showed an increase in mineral density, thus demonstrating the self-limited nature of this entity.

Tendinous and ligamentous hyperlaxity in patients receiving longterm hemodialysis.

Chronic renal insufficiency gives rise to osteoarticular and tendinous alterations, with tendinous rupture reaching 3.6% among patients receiving hemodialysis. To evaluate potential tendinous and ligamentous alterations, 39 consecutive patients receiving longterm hemodialysis (mean dialysis time 33 months) were studied prospectively by clinicoradiological methods. Of the 39 cases, atlantoaxial subluxation was found in 3 (7.7%). Tendinous or ligamentous hyperlaxity was present in 29 (74%) with patellar tendon elongation in 19 (49%), articular hypermobility in 20 (51%) and both in 10. Differences were significant (p less than 0.05) in patients with articular hypermobility with over 36 months' dialysis, and even more so (p less than 0.01) in those with over 48 months. Atlantoaxial subluxation was more frequent after 48 months' dialysis. Therefore, patients receiving longterm hemodialysis are prone to present tendinous or ligamentous hyperlaxity with atlantoaxial subluxation as well.

Coexistence of diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and ankylosing spondylitis.

To the best of our knowledge, only two patients with concurrent diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) and ankylosing spondylitis (AS) have been reported so far. Here we present 3 patients in whom clinical and radiological findings indicative of DISH and AS coexisted. Two of these cases exhibited HLA B27. Although the presence of sacroiliitis would appear to exclude DISH, calcification and ossification of the anterior common vertebral ligament (ACVL) confirmed diagnosis of the latter disease.

Atlantoaxial subluxation and hydrocephalus [corrected] in rheumatoid arthritis.

We report a case of rheumatoid arthritis with anterior and vertical atlantoaxial subluxation. Our patient developed severe spastic quadriparesis and pyramidal tract signs. Cephalic computerized tomogram scan showed evidence of evolutive communicating hydrocephalus and the odontoid peg protruding in the posterior fossa. The patient recovered after cerebral spinal fluid ventricle-peritoneal shunting and occipitocervical arthrodesis. No other neurologic complications occurred during a 6-year followup.